特纳综合征是由于X染色体畸变所致的一种常见遗传性疾病,又称为先天性卵巢发育不全。患者为女性,发育过程中表现出青春期第二性征不发育、原发性闭经、身材矮小等表现。我们不能忽视Turner综合征合并的耳鼻咽喉科疾病,越早的诊断与干预越将不良后果降到最少。
先天性卵巢发育不全又称特纳氏(Turner)综合征,是一种先天性染色体异常所致的疾病。本征在1959年被证实系因性染色体畸变所致,因为Turner曾在1938年首先报道,故又称Turner综合征。
患有Turner综合征的女孩在出生时即表现为身高、体重的落后,手、足背明显浮肿,颈侧皮肤松弛。出生后身高增长缓慢,比起同龄的孩子个子明显矮了许多,长大后身高在139-147厘米之间。
现将本院1例Turner 综合征合并Rathke裂囊肿报告如下。患者:性别女性,153/12周岁,中学生。 因身材矮小10余年伴青春未发育就诊。临床诊断Turner 综合征合并无症状鞍区 Rathke 裂囊肿,开始重组人生长激素治疗,目前正在随访中。
只要身高低于同地区、同种族、同年龄、同性别平均身高两个标准差或低于该人群身高曲线的第三百分位(即就是一百个这样的孩子按大小个子排队的最后三个人)医学上称为矮小症。既然能下矮小症或生长发育迟缓的诊断,就代表是病态的,即存在影响生长发育的疾病。