女孩ALBRIGHT症性早熟，病情复杂该怎么治疗？

尊敬的潘医生，您好！我女02年4月出生，08年11月乳房发育，09年11月月经来潮，10年2月于北京协和医院诊断ALBRIGHT症，假性性早熟.骨龄11.4岁。口服来曲唑治疗1年，每日1片2.5毫克.乳房发育停止，月经停止。至11年2月于贵院就诊，当时骨龄11.7岁，B超幼女子宫，身高139.6厘米。当时行生长激素激发实验及GNRH激发实验

作为同行，我深知这种病确实较复杂，现在真不知道怎麽办才好? 相比之下，是否可说原用来曲唑时抑制的好? 还是孩子已经开始青春期了没办法抑制了。但是LH及FSH还是很低呀。现在外阴开始长出黑色绒，骨盆也较原来宽了.在15天前我自做主张给孩子又加上了来曲唑每日1片。感觉乳房较前缩小些。非常信任您，请潘老师给我一个下一步的治疗意见，谢谢!

您好！感谢您的信任！

您孩子的情况我还记得，您前几天好象还给我发了信息，咨询GnRHa剂量调整问题。不过，手机信息提供资料过少，无法准确调整。您的病情已经了解，建议：点击此处参考我的文章 《矮小症、性早熟患者治疗后复查及注意事项》文后有调整GnRHa剂量需要提供的资料，当时就诊时应该和您说过。

目前FSH和LH值都已经较低，性发育得到有效控制可能性大。由于GnRHa使用初期还有一定的促进性发育作用，初期乳房稍明显也常见，之后随着性激素水平下降，一般都会慢慢缩小。阴毛问题不与GnRHa治疗是否有效相关，来曲唑有相关性的可能反而更大。您的病情已经了解，建议：点击此处参考我的文章 《卫生部《性早熟诊疗指南（试行）》》其中提到阴毛问题。

GnRHa治疗效果总体良好，来曲唑还是停用更好，毕竟是女孩。

其他请详细参阅我网站中相关经典咨询和相关文章，特别是真性性早熟诊治指南和青春期发育与性早熟等。

使用GnRHa初期，有一定的促进性发育作用，注射后出现出血也不少见，不过只应该有一次，不应该有第二次。

对于MAS患者，注射GnRHa效果有时确实难说一些，且毕竟是少见病，治疗经验上肯定比一般性早熟要少得多。不过，您孩子毕竟是女孩，来曲唑长期使用也还是有顾虑的。其实我们即使对于男孩性早熟，绝大多数情况下也不建议用这种药的，毕竟还未正式批准使用。

女孩骨龄大于12岁，只是不建议开始使用的指标，特殊情况下还可能放宽。女孩停用GnRHa的指标是骨龄大于13.5岁。

甲功目前正常，不需要考虑优甲乐问题。TSH参考意义更大。

MAS常常是以还未达到真性诊断标准时就出现阴道出血为主要表现。您现孩子后现出现的出血现象可能与MAS的病因未得到纠正有关。

您孩子上次就诊时，应该和您说过，注射针四针GnRHa前需要检查性激素和B超，第四针可能需要减量。建议先检查性激素水平和B超情况，看看近期控制效果再讨论具体治疗方案问题。

虽然您孩子在我这儿看过，但我平时在家回答问题，不可能把资料全部带回家。调整剂量需要提供的资料，我下面文章的最后的详细提示。提供资料越完整，调整剂量才越准确。您连现在的体重都不告诉我，更无法调整。

潘教授，您好。目前孩子9岁2月，ALBRIGHT症,真性性早熟伴生长激素部分缺乏.停用来曲唑,于3月26日开始注射达非林3.2毫克,半月后加强,目前已打4次,剂量为3.2毫克,并于4月26日开始打生长激素每日5单位.但是乳房继续发育,阴道分泌物持续增多,并于5月1日至7日来月经,身高基本未长，6月5日再次来月经,第一次大概7日,量偏大.第二次7日左右,量很小.在第二次月经之前曾口服来曲唑半月。

5月30日化验结果如下:

TSH3.730(0.34-5.6),FT3:5.76(3.68-10.43),FT4:8.67(7.46-21.11).PRL25.59NG/ML(3.34-26.72).皮质醇31.27(上午8.89-20).E2:25.00PG/ML.LH0.47MIU/ML.FSH0.43MIU/ML.B-HCG0.02.肝肾功及血糖均正常。.6月14日B超:子宫大小为2.8*2.8*2.0.形态正常.内膜厚度正常。目前注射达菲林4针，生长激素2月。2月份于贵院测骨龄11.7岁,B超幼女子宫,身高139.6厘米，注射生长激素前体重30公斤，身高140厘米，目前体重34公斤，身高140.4厘米，阴道分泌物减少，乳房并未缩小，较原来大一些。潘教授能否根据以上数据提供以后的达菲林注射剂量及生长激素剂量。

目前FSH和LH值都已经低于1，提示性腺轴有怕控制，不过B超报告过于简单。

建议达菲林剂量暂时调整为3.0mg(1.6ml),生长素剂量暂时不变。不过，体重增长过快，需要适当控制。

建议暂时不用来曲唑。不过，考虑前面阴道出血问题还是与MAS有关，如果性腺轴得到控制，仍然有月经，可考虑再加来曲唑，否则雌激素过高，骨龄还是会增长较快。