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女孩ALBRIGHT症性早熟,病情复杂该怎么治疗?

a哆哆宝贝2015

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2011-06-04

尊敬的潘医生,您好!我女02年4月出生,08年11月乳房发育,09年11月月经来潮,10年2月于北京协和医院诊断ALBRIGHT症,假性性早熟.骨龄11.4岁。口服来曲唑治疗1年,每日1片2.5毫克.乳房发育停止,月经停止。至11年2月于贵院就诊,当时骨龄11.7岁,B超幼女子宫,身高139.6厘米。当时行生长激素激发实验及GNRH激发实验

作为同行,我深知这种病确实较复杂,现在真不知道怎麽办才好? 相比之下,是否可说原用来曲唑时抑制的好? 还是孩子已经开始青春期了没办法抑制了。但是LH及FSH还是很低呀。现在外阴开始长出黑色绒,骨盆也较原来宽了.在15天前我自做主张给孩子又加上了来曲唑每日1片。感觉乳房较前缩小些。非常信任您,请潘老师给我一个下一步的治疗意见,谢谢!

答复

您好!感谢您的信任!

您孩子的情况我还记得,您前几天好象还给我发了信息,咨询GnRHa剂量调整问题。不过,手机信息提供资料过少,无法准确调整。您的病情已经了解,建议:点击此处参考我的文章 《矮小症、性早熟患者治疗后复查及注意事项》文后有调整GnRHa剂量需要提供的资料,当时就诊时应该和您说过。

目前FSH和LH值都已经较低,性发育得到有效控制可能性大。由于GnRHa使用初期还有一定的促进性发育作用,初期乳房稍明显也常见,之后随着性激素水平下降,一般都会慢慢缩小。阴毛问题不与GnRHa治疗是否有效相关,来曲唑有相关性的可能反而更大。您的病情已经了解,建议:点击此处参考我的文章 《卫生部《性早熟诊疗指南(试行)》》其中提到阴毛问题。

GnRHa治疗效果总体良好,来曲唑还是停用更好,毕竟是女孩。

其他请详细参阅我网站中相关经典咨询和相关文章,特别是真性性早熟诊治指南和青春期发育与性早熟等。

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2011-06-09

潘医生,您是一位名副其实的好医生,不仅业务求精,而且品格高尚,深夜了还在回复各种咨询,解决家长的心头难题,我诚恳的向您致敬!我还有疑惑请教您:我女儿从一开始至今LH及FSH均是这个水平,很低,而且注射达菲林2月零10日后又有了月经,这能说明性发育得到了控制吗?注射前口服来曲唑反而控制的好。注射达菲林大概多长时间能完全控制?再者,因为目前效果不明显,是否有中枢与外周性早熟同时存在的可能性?1月在您那就诊时骨龄已11.7岁,超出实际年龄过大,我怕就算同时打生长激素,身高也不会太高,骨龄大于12岁是否打达菲林无太大意义了?单用生长激素呢或加来曲唑?心里很矛盾,故有些思维混乱吧,请您海涵!还有,针对甲状腺功能是否加些优甲乐?

使用GnRHa初期,有一定的促进性发育作用,注射后出现出血也不少见,不过只应该有一次,不应该有第二次。

对于MAS患者,注射GnRHa效果有时确实难说一些,且毕竟是少见病,治疗经验上肯定比一般性早熟要少得多。不过,您孩子毕竟是女孩,来曲唑长期使用也还是有顾虑的。其实我们即使对于男孩性早熟,绝大多数情况下也不建议用这种药的,毕竟还未正式批准使用。

女孩骨龄大于12岁,只是不建议开始使用的指标,特殊情况下还可能放宽。女孩停用GnRHa的指标是骨龄大于13.5岁。

甲功目前正常,不需要考虑优甲乐问题。TSH参考意义更大。

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2011-06-10

万分感谢潘教授,我是孩子的父亲,每次咨询都是孩子母亲晚上下班后提出的,因为您的回复短信发在我的手机上,我看到时间竟然是凌晨2点,实在感觉过意不去,故在单位对您表示谢意。另外恳请潘教授不要再辛苦到那么晚了,虽然我们作为父母的对孩子的病情非常着急,但您也要注意身体,不要劳累过度。如果有问题,孩子的母亲还会向您咨询。再一次感谢潘教授,祝您身体健康、工作顺利。
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2011-06-10

潘医生,我女儿开始注射达菲林是3月26日,已经注射4针,先后于5月1日和6月5日来月经。第一次大概7日,量偏大。第二次5日左右量很小。在第二次月经之前曾口服来曲唑半月。我想孩子的病的确复杂,这样第一种方案行不行?现在毕竟注射时间短,达非林继续注射,您给我建议个合适的剂量,我们再观察一段时间。第二种方案:因为达非林有抑制身高的作用或者停用达非林单用生长激素。再者,来曲唑抑制雄激素转化为雌激素,有男性化可能,比如长胡须等,是不是停药后这些男性化体征就会逐渐消失?孩子骨发育的不好,生长激素会不会增加骨头的风险?

MAS常常是以还未达到真性诊断标准时就出现阴道出血为主要表现。您现孩子后现出现的出血现象可能与MAS的病因未得到纠正有关。

您孩子上次就诊时,应该和您说过,注射针四针GnRHa前需要检查性激素和B超,第四针可能需要减量。建议先检查性激素水平和B超情况,看看近期控制效果再讨论具体治疗方案问题。

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2011-06-17

潘教授;您好,这是5月30日复查结果E2:25.00PG/ML.LH0.47MIU/ML.FSH0.43MIU/ML.B-HCG0.02.6月14日B超:子宫大小为2.8*2.8*2.0.形态正常.内膜厚度正常.已经注射生长激素1个月18日.注射达菲林2个月20日,已于6月4日注射第4针原量3.2毫克,,请您帮助调整下一步的用量.谢谢您!

虽然您孩子在我这儿看过,但我平时在家回答问题,不可能把资料全部带回家。调整剂量需要提供的资料,我下面文章的最后的详细提示。提供资料越完整,调整剂量才越准确。您连现在的体重都不告诉我,更无法调整。

您的病情已经了解,建议:点击此处参考我的文章 《矮小症、性早熟患者治疗后复查及注意事项》
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2011-06-26

潘教授,您好。目前孩子9岁2月,ALBRIGHT症,真性性早熟伴生长激素部分缺乏.停用来曲唑,于3月26日开始注射达非林3.2毫克,半月后加强,目前已打4次,剂量为3.2毫克,并于4月26日开始打生长激素每日5单位.但是乳房继续发育,阴道分泌物持续增多,并于5月1日至7日来月经,身高基本未长,6月5日再次来月经,第一次大概7日,量偏大.第二次7日左右,量很小.在第二次月经之前曾口服来曲唑半月。

5月30日化验结果如下:

TSH3.730(0.34-5.6),FT3:5.76(3.68-10.43),FT4:8.67(7.46-21.11).PRL25.59NG/ML(3.34-26.72).皮质醇31.27(上午8.89-20).E2:25.00PG/ML.LH0.47MIU/ML.FSH0.43MIU/ML.B-HCG0.02.肝肾功及血糖均正常。.6月14日B超:子宫大小为2.8*2.8*2.0.形态正常.内膜厚度正常。目前注射达菲林4针,生长激素2月。2月份于贵院测骨龄11.7岁,B超幼女子宫,身高139.6厘米,注射生长激素前体重30公斤,身高140厘米,目前体重34公斤,身高140.4厘米,阴道分泌物减少,乳房并未缩小,较原来大一些。潘教授能否根据以上数据提供以后的达菲林注射剂量及生长激素剂量。

目前FSH和LH值都已经低于1,提示性腺轴有怕控制,不过B超报告过于简单。

建议达菲林剂量暂时调整为3.0mg(1.6ml),生长素剂量暂时不变。不过,体重增长过快,需要适当控制。

建议暂时不用来曲唑。不过,考虑前面阴道出血问题还是与MAS有关,如果性腺轴得到控制,仍然有月经,可考虑再加来曲唑,否则雌激素过高,骨龄还是会增长较快。

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2011-12-11

潘教授,您好。我们想去您那儿复查,请问您2012年1月13号那天出诊吗?
您孩子的名字我记得,目前暂无停诊计划,不过假期预约要稍困难一些。
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2012-09-22

潘教授,祝您九月生日快乐!想请问孩子感冒发烧期间能打达菲林吗?
谢谢!GnRHa治疗过程中不能轻易停,生病也得用,没有明显影响。
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2012-09-23

那我就知道了,谢谢潘教授!提前祝您中秋节及国庆节快乐!每次去就诊,看您都不能及时用餐,很辛苦,注意保养自己的身体啊。
谢谢!也祝您及全家节日快乐!万事如意!
我也要问潘医生

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